Cardiopatias Congênitas – Tetralogia de Fallot (T4F)
A Tetralogia de Fallot (T4F) é uma cardiopatia congênita cianótica caracterizada por baixo fluxo de sangue que vai do coração (ventrículo direito) para os pulmões e representa cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas. Devido a essa condição, o paciente apresenta cianose, com tons de pele e mucosas azuladas, pois a quantidade de sangue que chega aos pulmões é menor do que o normal.
Essa cardiopatia inclui quatro defeitos cardíacos principais:
➡ Estenose Pulmonar: Um estreitamento na via de saída da válvula pulmonar, que bloqueia o fluxo de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar.
➡ Hipertrofia do Ventrículo Direito: Devido ao esforço extra causado pela pressão elevada, o músculo do ventrículo direito se torna mais espesso.
➡ Comunicação Interventricular (CIV): Um defeito que permite a passagem de sangue entre os ventrículos direito e esquerdo.
➡ Dextroposição da Aorta: A aorta se desloca para o lado direito do coração, recebendo sangue dos dois ventrículos.(“cavalgamento” da aorta sobre o septo interventricular)
O estreitamento na saída do ventrículo direito limita o fluxo de sangue para os pulmões, o que faz com que o sangue pobre em oxigênio passe do ventrículo direito para o esquerdo através do defeito do septo, indo diretamente para a aorta. O grau de cianose depende da quantidade de sangue que chega aos pulmões, variando de leve a grave.
Em casos mais severos, até que a cirurgia possa ser realizada, o bebê depende do canal arterial para sobreviver. O canal arterial é um vaso sanguíneo presente no feto que conecta a artéria pulmonar à aorta. Após o nascimento, ele normalmente se fecha nos primeiros dias de vida. No entanto, se permanecer aberto, um pouco de sangue da aorta pode retornar aos pulmões, ajudando a oxigenar o sangue.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito durante a gestação, através do ecocardiograma fetal, após a 18a semana de gestação. Após o nascimento o ecocardiograma transtorácico define com mais precisão os aspectos anatômicos. No entanto, caso exista alguma dúvida no diagnóstico ou suspeita de alguma alteração coronariana, a angiotomografia (angioCT) deve ser realizada.
Tratamento
O tratamento pode ser clínico, com a função de manter o paciente estável até a cirurgia, cirúrgico ou cateterismo, a depender da gravidade clínica e anatomia da cardiopatia.
A cirurgia pode ser dividida em etapas:
Para pacientes com idade menor do que três meses, que estejam apresentando quedas importantes de saturação de oxigênio e possuam vasos pulmonares pequenos, a cirurgia paliativa de Blalock-Thomas-Taussig dever ser realizada. O procedimento consiste na realização da conexão de um tubo entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar, com o objetivo de garantir a chegada de sangue aos pulmões, fornecendo uma saturação de oxigênio segura para a criança até a realização da cirurgia definitiva.
Em pacientes com idade acima de três meses a correção anatômica já pode ser realizada com mais segurança, mas se o desenvolvimento do bebê estiver ocorrendo de forma segura, o ideal é realizar a cirurgia próximo do sexto mês de vida.
Correção cirúrgica
A correção anatômica consiste no fechamento da CIV, retirada da musculatura do ventrículo direito que está impedindo a chegada de sangue aos pulmões e plastia ou ampliação da valva pulmonar.
O prognóstico está relacionado aos aspectos anatômicos da valva pulmonar e ao resultado cirúrgico. Quando a anatomia da valva pulmonar é boa, e o grau de lesão residual for pequeno, o paciente tem boa qualidade de vida e pode não necessitar de outra abordagem cirúrgica no futuro. Mas se a anatomia for desfavorável, com necessidade de ampliação do anel/valva pulmonar, a insuficiência pulmonar pode ser importante. O fato de a valva pulmonar não ter uma boa função irá levar a necessidade de futuras cirurgias para troca dessa valva.
É importantíssimo o acompanhamento com especialista para que o tratamento seja realizado com segurança e no tempo certo de vida do paciente.
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Texto: Coração & Perfusão / Parceria: Dr. Juliano Penha – Cirurgião Cardíovascular Pediátrico – SP / CRM-SP 127.414
